抗磷脂質抗體症候群

( Anti-phospholipid antibody syndrome )

慈濟大林綜合醫院過敏免疫風濕科  

主治醫師 童建學          

甚麼是抗磷脂質抗體症候群

抗磷脂質抗體又稱之為血栓抗體，顧名思義，也就是一種會造成血管栓塞的抗體，而抗磷脂質抗體症候群就是一種由這種自體免疫抗體所引起的慢性全身性血管阻塞的疾病。

主要以影響全身動靜脈造成血管阻塞為主的疾病，隨著阻塞的血管不同，器官部位不同，會引起不同的症狀，例如可影響腦部造成中風、腦壓上升，可影響心臟造成心絞痛、心肌梗塞，可影響胎盤造成反覆性流產、早產，可影響手腳血管造成末端指頭缺血壞死、靜脈曲張，可造成血小板低下紫班。是由於不明因素，病患的身體產生免疫系統失調，持續產生不正常抗磷脂質抗體，引起血管阻塞造成組織器官缺血，產生破壞作用。

為何會有抗磷脂質抗體症候群

可分為原發型及次發型抗磷脂質抗體症候群，原發型抗磷脂質抗體症候群發生率較低，次發型抗磷脂質抗體症候群常伴隨其他自體免疫疾病發生，發生率較高，尤其是紅斑狼瘡病患，男女比差不多1:4，好發病年齡為20- 50 歲。

目前的醫學研究知道會發生抗磷脂質抗體症候群，至少有以下幾個因素：

（1）遺傳因素

目前已知和人類組織抗原HLA-II有關。遺傳學的研究也發現如果血親中有抗磷脂質抗體症候群或紅斑狼瘡相關疾病的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。

（2）環境因素

某些慢性細菌病毒感染，以及長期抽煙，服用避孕藥，高油脂食物得到本病的機會也較一般人為高。

（2）疾病因素

慢性疾病如癌症或自體免疫疾病的患者得到本病的機會也較一般人為高。

抗磷脂質抗體症候群如何進展

抗磷脂質抗體症候群是一個全身性血管阻塞性的疾病，容易有神經、心血管系統及血球的影響 。

四肢、皮膚: 雷諾氏症、手指遇冷會發紫麻痛、嚴重時手指末端會缺血性壞死黑掉、傷口潰爛，難以癒合，網狀青班、腳會間段性跛行、下肢靜脈曲張。

心臟: 冠狀動脈阻塞，心絞痛、心肌梗塞，心臟瓣膜閉鎖不全。

神經: 腦部血管阻塞中風，腦部靜脈竇血栓，造成偏癱、語言吞嚥困難、癲癇、頭痛、記憶認知功能下降。

血球系統: 溶血性貧血，血小板低下紫班。

胎盤血管阻塞: 反覆性流產、早產、不孕。

其他血管阻塞: 肺血管梗塞咳血，腎臟血管梗塞功能降低，腸胃血管梗塞壞死穿孔，眼睛血管梗塞失明。

抗磷脂質抗體症候群如何治療

抗磷脂質抗體症候群是一個慢性的疾病，病患須配合醫師的治療計劃，方能控制病情，即早治療避免併發症，並能儘量減少藥物帶來的副作用。

醫師會根據病情及侵犯的部位來選擇適當藥物。常用來治療抗磷脂質抗體症候群的藥物有下列幾種：

（一）抗血栓藥

抗磷脂質抗體症候群容易造成血管栓塞，使用抗血小板劑(如aspirin)及抗凝血劑(如heparin, warfarin)有治療及預防效果。

（二）腎上腺皮質醇

目的在減少急性期的免疫發炎反應，避免使用在慢性期，長期使用反而容易增加血管阻塞的機會。

（三）免疫調節劑

最常被使用的是必賴克廔plaquenil，具有調節免疫系統的功用，可改變疾病活性及防止復發，尤其在次發于紅斑狼瘡的抗磷脂質抗體症候群。

（四）免疫抑制劑

有重要器官影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，包括azathioprine、cyclophosphaqmide、免疫球蛋白、血漿置換術，避免器官受損。

貝歇氏症日常生活照護

1.避免高鹽或高油食物。

2.避免抽煙。

3.須注意傷口的處理，當心癒合不良，小傷口變大。

4.注意保暖，遇冷會造成血管收縮，惡化肢體缺血現象，一定要保暖，可以使血管擴張。

5.不須特意去補充一些會增加免疫力的中藥或健康食品。

6.適度運動及睡眠充足。