貝西氏症 (Behcet’s)
(或譯「貝歇氏症」、「貝塞特氏症」)

慈濟大林綜合醫院 過敏免疫風濕科 主治醫師 童建學

貝西氏症，又稱為貝歇氏症、貝塞特氏症，是一種慢性發炎的全身性疾病，主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調，不正常的過度活躍，造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞，甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響，常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎，切片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、眼睛症狀為主，少數可影響全身器官，出現腦部影響，血管影響的情況。
口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍，病兆較深，會擴大延伸，可融合成大範圍傷口，反覆發生，一般多持續數週至數月才癒合，發生部位可以是全口腔、咽喉、食道、甚至整個腸胃道，造成腹部血管炎、腸胃穿孔，因此這類病患若有腹痛現象，須小心鑑別治療。

生殖器周邊潰瘍: 疼痛性潰瘍，位於生殖器周邊或肛門週圍，持續數週至數月才癒合，可以合併睪丸炎、副睪炎，有時會被誤認為是性病。
眼睛虹彩炎: 在日本是造成成年人失明的第二大原因，僅次於糖尿病，會造成視力模糊、眼睛疼痛、畏光，可以同時影響兩眼，可導致青光眼、白內障、視網膜發炎。
皮膚: 嚴重毛囊炎、節結性紅班、血管炎，若是有傷口，則易紅腫潰爛，難以癒合，有些病患針扎測試會呈陽性反應。
關節: 常見造成下肢關節腫痛，少數會影響髖關節，造成行動不便。
血管: 血管炎、血管瘤、動靜脈阻塞，可發生於全身血管，少數會造成肺梗塞，腦部靜脈竇血栓，引起腦壓上昇，頭痛、癲癇、記憶認知功能下降。
神經: 腦部血管炎或血管阻塞，造成癲癇、舞蹈症、巴金森氏症，治療較困難，目前無滿意的治療方式。
　

貝西氏症發生於世界各地，但是以東起日本，西至土耳其，延著絲路一帶的國家最常見，因此又被稱為絲路病，發生率為千分之三到萬分之一，各年齡層都有可能發生，但以中年人較多，男女性發生機率差不多，但是男性症狀通常比女性嚴重，貝西氏症患者常會合併其他身體健康問題，如僵直性脊椎炎相關疾病、自體免疫性肝炎、A型免疫球蛋白腎病變、及其他自體免疫疾病。
　

貝西氏症是一種免疫異常，造成淋巴細胞、中性白血球的過度活躍，細胞破壞的現象，確實的原因不明，但是目前有下列幾種理論：
和基因傾向有關，由其以HLA- B5、B51基因最有關連，本病延著絲路

1. 一帶的國家最常見，推想是由於絲路的貿易，血統交流，將本病的基因散佈有關。
2. 一些感染也和貝西氏症有關，例如結核菌、皰疹病毒、鍊球菌
3. T淋巴球、中性白血球在貝西氏症的致病佔一重要角色，過度活化，直接產生細胞毒殺作用或間接由細胞激素(腫瘤壞死因子、介白質1,6,8,12,18)發生作用。
4. M型免疫球蛋白造成血管炎破壞，A型免疫球蛋白造成腎病變。

貝西氏症的病程及嚴重程度因人而異，患者可能為非完全型，也就是不完全出現口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎等主要症狀，而完全型的患者，除上述三種主要症狀外，還容易出現其他併發症，如有血管炎、腎炎等。
患者有些病灶會自行回復。口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、皮膚病變會自行復原，但是一些受損的器官病變無法復原，如虹彩炎造成視覺受損、腦部去髓鞘病變、血管瘤、腎炎造成尿毒症等。
貝西氏症進展的速度隨病患不同，有些很快有些慢。但是隨著年齡增加，疾病嚴重度會隨發病時間而慢慢減低。

針對調節自體免疫的治療
貝西氏症的患者，須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度，來給予藥物治療，可使用類固醇、秋水仙素、非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑 ( levamisole, dapsone)，來調節自體免疫反應，減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應，大部份病患治療後，病灶部位皆可改善。

針對免疫抑制的治療
若是有重要器官影響，則須積極治療，使用免疫抑制劑，包括 thalidomide、cyclosporine、cyclophosphaqmide、chlorambucil、methotrexate、azathioprine、D-penicillamine，甚至作血漿透析、血漿置換術，避免進行至器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多，須要定期監控。

目前貝西氏症的確實原因並不清楚，因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制，減少口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍，並且避免虹彩炎進行至視覺受損失明的情況，但並不能治癒。而對於中樞神經及心血管的影響，目前的治療反應仍不佳，期待醫學上對貝西氏症的進一步研究，能有提供更新更有效的治療方式。

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